De naam "Lupus" is afgeleid van de meest voorkomende manifestatie van de ziekte met laesies aan de zijkanten van de neus die lijken op de beet van een wolf tussen de ogen van de prooi. Lupus is een systemische auto-immuunziekte waarbij onze immuunafweer doelen in de war brengt. In plaats van te worden geactiveerd tegen infectieuze agentia of tumorstructuren, vallen ze hun eigen weefsels aan, waardoor een staat van algemene ontsteking ontstaat. Dit laatste veroorzaakt, wanneer het niet met medicijnen wordt bestreden, ernstige aandoeningen. Met name lupus kan ook inflammatoire nefritis veroorzaken, waardoor patiënten nierfunctie kunnen verliezen.De ziekte wordt als systemisch gedefinieerd omdat het elk orgaan kan beschadigen.
Wanneer verschijnt het?
De ziekte komt vooral voor bij jonge vrouwen, die 90% van de patiëntenpopulatie vertegenwoordigen. Ze zijn tussen de 20 en 40 jaar oud, heel weinig seniele vormen. "Vrouwelijke hormonen en factoren die verband houden met het x-chromosoom" - zegt Pierluigi Meroni, professor reumatologie aan de Universiteit van Milaan - "faciliteren deze geslachtsgevoeligheid" . Van de auto-immuunziekten is er alleen bij lupus en het syndroom van Sjögren zo'n hoge vrouwelijke prevalentie.
Wat v alt je op?
Statistisch gezien is de huid een van de meest aangetaste organen, met ontstekingsverschijnselen en paarsachtige erythemateuze laesies na blootstelling aan UV-stralen (op het gezicht, armen en decolleté) of knobbeltjes die kunnen zweren. De ziekte verschijnt ook in de vorm van inflammatoire artritis vergelijkbaar met reumatoïde artritis, met het verschil dat de gewrichtsaandoeningen in de meeste gevallen geen ankylosen en veranderingen in de vorm van de ledematen veroorzaken.Minder dan een derde van de patiënten meldt nierproblemen. "Acute nefritis is helaas volledig asymptomatisch" - zegt hij - "en wordt aanvankelijk alleen ontdekt door urineonderzoek en/of in aanwezigheid van arteriële hypertensie" . Ten slotte kan lupus een ontsteking van het centrale zenuwstelsel veroorzaken: "Levensbedreigend" - vervolgt hij - "voor minder dan 20% van de proefpersonen" .
Wat zijn de symptomen?
Het is een stiekeme ziekte. Het enige specifieke symptoom is malar uitslag, soms verward met seborrheic dermatitis of banale rosacea: "De symptomen zijn vaag" - legt hij uit - "meestal lichtgevoeligheid en gewrichtspijn" . Bovendien ontsteking van het pericardium en pleura, die pericarditis en pleuritis bepalen: "Zelfs in dit geval ervaren de patiënten geen bepaalde hartslag of ademhalingsproblemen" - verklaart hij - "ze voelen alleen pijn op de borst. Echocardiografie identificeert elke effusie. Deze "generieke" symptomen vertragen vaak de diagnose, die ook 6-8 maanden na het begin van de ziekte kan worden vastgesteld.
Welke examens moet je afleggen?
Om lupus vast te stellen, moeten enkele specifieke tests worden uitgevoerd: «Er wordt met name gezocht naar markers voor verschillende auto-antilichamen» - legt hij uit - «bijvoorbeeld antinucleaire en anti-DNA-antilichamen, die een marker van de ziekte zijn» . Verder worden de waarden van de consumptie van het complement, de veranderingen van rode bloedcellen en bloedplaatjes geëvalueerd: "Patiënten kunnen in feite leukopenie vertonen" - hij onderstreept - "trombocytopenie en hemolytische anemie" .
Is het genetisch?
Lupus heeft een genetische component. Er zijn familiale clusters van auto-immuunziekten: "Dit betekent niet dat een gen de ziekte overdraagt: "Het is geen somatische eigenschap zoals de kleur van het haar of de ogen" - specificeert hij - "maar de combinatie van genen die samen zijn uiterlijk" . Genetica is echter niet voldoende om het te veroorzaken: "Er is een externe prikkel nodig" , legt hij uit, "bijvoorbeeld zelfs een triviale infectie, zoals griep" .De wijziging van het immuunsysteem, die tot dan toe sluimerend was, komt aan de oppervlakte en wordt openlijk verklaard: "Het goede nieuws is dat als lupus niet rechtstreeks wordt overgeërfd" - hij merkt op - "vrouwen met deze pathologie kinderen kunnen krijgen zonder bang te hoeven zijn het door te geven aan uw nageslacht" .
Wat gebeurt er tijdens de zwangerschap?
De 9 maanden wachten, met de toename van circulerend oestrogeen, vergemakkelijken lupusziekte en kunnen deze in sommige gevallen verergeren. "Tot de jaren 60 en 70 adviseerden dokters zwangerschap voor vrouwen met deze pathologie af" - hij verklaart - "vandaag vragen we alleen om het te plannen" . Als de patiënte een fase van actieve ziekte doormaakt, moet ze bevruchting vermijden: "Alleen als de ziekte ten minste 6-8 maanden in remissie is" , merkt ze op, "kan een zwangerschap worden gepland" . Niet alle lupus-immunosuppressiva zijn compatibel met zwangerschap en borstvoeding. Anticonceptiemethoden zijn ook niet gelijkwaardig voor deze patiënten.Ze kunnen spiralen en ringen gebruiken, maar de oestrogeen-progestageenpil wordt niet aanbevolen bij sommige patiënten met bepaalde soorten auto-antilichamen (anti-fosfolipide-antilichamen) die het risico op trombose aanzienlijk kunnen verhogen, deels geassocieerd met de anticonceptiepil zelf.
Wat zijn baby's die risico lopen?
De mogelijkheid van neonatale lupus, veroorzaakt door de passage van de auto-antilichamen van de moeder naar de foetus via de placenta, is minder dan 2% voor de eerste zwangerschap. "Er wordt een foetale echocardiografie uitgevoerd" , legt hij uit, "waaruit de symptomen van de anti-Ro-antilichamen worden herkend" . Dit laatste kan myocardaandoeningen of veranderingen in het hartgeleidingsweefsel naar het kind veroorzaken: "Pasgeborenen met deze veranderingen" , legt hij uit, "krijgen een pacemaker ingebracht om het hartritme te reguleren" . Huidreacties vergelijkbaar met die van de moeder en vermindering van witte bloedcellen of bloedplaatjes kunnen ook voorkomen: "De maternale antilichamen raken echter binnen 5-6 maanden op" - zegt ze - "en deze problemen verdwijnen volledig zonder verdere gevolgen voor de huid." de baby.In tegenstelling tot hartschade" .
Welke medicijnen?
Volledige klinische remissie is zeldzaam. Lupus vereist altijd regelmatige specialistische controles door de klinisch immunoloog of reumatoloog: "De overleving met de nieuwe therapieën is ongelooflijk verbeterd" , legt hij uit, "in de jaren vijftig was lupus een vaak dodelijke ziekte, nu niet meer" . De geneeskunde heeft agressieve vormen en "milde" vormen leren herkennen, waardoor hun prognose is verbeterd. Zelfs vandaag de dag is cortisone de basistherapie, ook al proberen we het gebruik ervan zoveel mogelijk te verminderen om de bijwerkingen op lange termijn te vermijden (vb. arteriële hypertensie, diabetes, osteoporose, enz.). Het gecombineerde gebruik van andere medicijnen zoals antimalariamiddelen en immunosuppressiva biedt uitstekende resultaten. Naast de klassieke immunosuppressiva (bv. cyclofosfamide, azathioptine, mycofenolaat, methotrexaat) zijn de nieuwe generatie biologische geneesmiddelen veelbelovend.
Welke biologische medicijnen?
Er zijn twee soorten biologische producten. De eerste vernietigt de cellen (B-lymfocyten) die antilichamen produceren, waaronder de "auto-antilichamen" die verantwoordelijk zijn voor weefselbeschadiging. De tweede neutraliseert een groeifactor van B-lymfocyten: "Dat wil zeggen, het ha alt de benzine uit de motor" - legt hij uit - "op deze manier zijn ze niet in staat om te rijpen, zich te vermenigvuldigen en de productie van auto-antilichamen te ondersteunen" . Het gebruik van de een of de ander wordt gekalibreerd volgens de intensiteit van de ziekte en de betrokkenheid van de organen: "We gebruiken de eerste wanneer de auto-antilichamen bijvoorbeeld bloedplaatjes doden, ze veroorzaken lupus nefritis" - hij zegt - "of geassocieerd met significante artritis. In het eerste geval vindt de toediening tweemaal per week intraveneus plaats, in het tweede geval eenmaal per week subcutaan.
Hoe kies je de therapieën?
De agressiviteit van de ziekte is zeker van invloed, maar niet minder belangrijk zijn de leeftijdsfactor en de levensverwachting: "Een hoge dosis van sommige immunosuppressiva kan een vroege menopauze veroorzaken" - legt hij uit - "om deze reden vermijden we ze voor te schrijven jonge vrouwen.We gebruiken ze alleen met speciale voorzorgsmaatregelen." De ideale keuze is een combinatie van medicijnen die de progressie van de ziekte op verschillende manieren blokkeren: "Zonder accumulatie van toxiciteit" - zegt hij - "zoals bij de huidige oncologische therapieën" .
Wat betekent lupus vandaag?
Een diagnose van lupus is geen zin. Dankzij de wetenschap en medicijnen (hoewel sommige niet officieel zijn goedgekeurd door AIFA maar ontleend aan de therapie van andere pathologieën) hebben patiënten een goede levensverwachting. "De gegevens geven aan dat de patiënten na 5 jaar allemaal in leven zijn, ze lopen niet het risico eerder te sterven" - zegt hij - "er is maar één "als" en dat betreft het nemen van grote hoeveelheden cortisone" . Helaas bevordert de ziekte op zichzelf versnelde atherosclerose, die op de lange termijn wordt verergerd door cortisontherapie: "Vrouwen die veel corticosteroïden gebruiken in aanwezigheid van een actieve ziekte" - legt ze uit - "ontwikkelen gemakkelijker hartaanvallen of ischemische beroertes, zelfs jonge vrouwen in pre-menopauze" .Er zijn echter veel mogelijkheden om je goed te voelen: "Patiënten moeten zich aangemoedigd voelen door medische vooruitgang" - hij besluit - "de boodschap die ik wil achterlaten is er een van volledig vertrouwen in de toekomst en in de mogelijkheid om een normaal leven te leiden" .
