Bijna niemand kent ze, maar volgens de laatste gegevens treft bronchiëctasie meer dan 500 van de 100.000 volwassenen en is het een onderschatte aandoening. Deze chronische ontstekingsziekte kan zich namelijk al vanaf de eerste levensjaren manifesteren en kan genetische componenten en verzwarende factoren hebben door een chronische infectie door bepaalde micro-organismen. Moeilijk te diagnosticeren en in opkomst, bronchiëctasie heeft nog steeds geen goedgekeurde medicamenteuze behandeling. Maar de nieuwe hoop komt voort uit een beter begrip van immunologie. Meer dan 200 specialisten uit heel Europa praten er tegenwoordig over in het simulatiecentrum van de Humanitas Universiteit, de thuisbasis van Italiaanse en internationale kennis over het immuunsysteem.We interviewden een van de toonaangevende experts op het gebied van bronchiëctasie: Stefano Aliberti, hoofd van de afdeling Longziekten van het IRCCS Humanitas Research Hospital in Rozzano en hoogleraar ademhalingsziekten aan de Humanitas Universiteit en coördinator van de workshop.
Bronchiëctasie: de internationale workshop van Humanitas University
De derde European Bronchiëctasie Workshop wordt gehouden op deHumanitas Universiteit van 23 tot 25 februari:een kans voor meer dan 200 Europese specialisten om ideeën uit te wisselen over de behandeling van bronchiëctasie. De nieuwe hoop komt voort uit een beter immunologisch begrip van de ziekte. Longartsen, fysiotherapeuten, verpleegkundigen, kinderartsen, huisartsen, radiologen, immunologen, specialisten in infectieziekten en klinisch microbiologen uit heel Europa die betrokken zijn bij de behandeling van bronchiëctasie, verzamelen zich in het Humanitas Universitair Simulatiecentrum. De workshop wordt ingeleid door de meesterlijkelezingdoorAlberto Mantovani, wetenschappelijk directeur van Humanitas en emeritus hoogleraar van Humanitas University, over de rol van immuniteit en ontsteking als een meta-verhaal van de geneeskunde.
Bronchiëctasie: waarom we erover moeten praten
De gegevens zeggen dat in Italië tot 500 volwassenen op 100.000 lijden aan bronchiëctasie, maar dit is een onderschat cijfer. De Europese gemeenschap van wetenschappers en experts uit de industrie bevestigt dat bronchiëctasie en zijn comorbiditeiten nog steeds vaak verkeerd gediagnosticeerd en ongepast behandeld worden. De epidemiologie is nog onvolledig en verschilt van land tot land, het beheer is niet uniform en bevredigend. Bovendien zijn er nog geen specifieke medicijnen beschikbaar, hoewel er in de nabije toekomst mogelijk nieuwe therapieën op de markt komen.
«In dit snel veranderende landschap is het essentieel om experts samen te brengen om de kennis en het beheer van deze ziekte voortdurend te verbeteren, niet alleen op korte maar ook op lange termijn. Dit geldt met name in de post-Covid-realiteit en binnen de complexiteit van verschillende gezondheidszorgstelsels in heel Europa. Er moet worden gefocust op nieuw onderzoek om de kleine maar actieve gemeenschap van specialisten die bronchiëctasie bestuderen, te helpen het onderzoek en de klinische netwerken voort te zetten die de afgelopen jaren hebben geleid tot zoveel verbeteringen in het begrijpen en beheersen van de ziekte.Altijd onze aandacht gericht op het welzijn en de levenskwaliteit van patiënten», legt professor Aliberti uit.
Grote experts vergeleken
Samen met Professor Aliberti wordt de derde editie van de workshop gecoördineerd door Francesco Blasi, hoogleraar Ademhalingsziekten aan de Universiteit van Milaan en directeur Pneumologie bij de IRCCS Ca' Granda Foundation, Ospedale Maggiore Policlinico van Milaan, en door James D. Chalmers, professor aan de Universiteit van Dundee (VK), bijgestaan door een internationaal wetenschappelijk comité met professionals uit het Verenigd Koninkrijk, Griekenland, België, Spanje, Duitsland en Frankrijk.
Bronchiëctasie: wat zijn dat?
«Bronchiëctasie is een chronische luchtwegaandoening die wordt gekenmerkt door hoesten met dagelijks slijm ophoesten, met frequente luchtweginfecties, het begin van longontsteking, bronchitis en zelfs consistent bloedverlies (hemoftoe of bloedspuwing).Alles is te wijten aan een onomkeerbare dilatatie van de bronchiën, die erg moeilijk in een vroeg stadium kan worden gediagnosticeerd" , legt professor Aliberti uit.
Wat zijn de symptomen van bronchiëctasie?
«Er zijn 3 meest voorkomende symptomen die artsen zouden moeten helpen bij hun diagnose: de aanwezigheid van chronische hoest, zelfs dagelijks, de aanwezigheid van slijm en frequente episodes van luchtweginfecties, d.w.z. bronchitis of longontsteking. De diagnose gaat noodzakelijkerwijs uit de CT-scan van de borstkas, bij voorkeur met hoge resolutie. De borstfilm is vaak niet gevoelig genoeg om bronchiëctasie te detecteren. Naast deze drie aandoeningen zijn er nog andere symptomen: de aanwezigheid van bloedspuwing of bloedspuwing (bloed in het spit), overmatige vermoeidheid, kortademigheid.
Waarom is de diagnose zo moeilijk?
«Er zijn geen Italiaanse richtlijnen over bronchiëctasie die indicaties geven voor het beheer, dus we vertrouwen op een Europees protocol dat in 2017 is opgesteld en dat nu wordt herzien.De centra die zich met deze pathologie bezighouden, hebben zeer vergelijkbare procedures. Het begint bij de bevestiging van de diagnose met de hoge resolutie CT-scan van de borstkas, bloed- en instrumentele tests om een oorzaak te vinden, functionele evaluatie van de adem met globale spirometrie. Vervolgens wordt een microbiologische evaluatie uitgevoerd door de kweekanalyse van het sputum om te begrijpen of er sprake is van een chronische infectie van bacteriën, schimmels, enz. De evaluatie van comorbiditeiten en een stratificatie van de ernst van de ziekte zijn erg belangrijk», legt professor Aliberti uit.
Een nieuwe benadering van gepersonaliseerde therapie
«Een zeer recente benadering is dan de evaluatie van klinische fenotypes, d.w.z. patiënten die gemeenschappelijke kenmerken van de ziekte hebben en endotypes, d.w.z. de biologische kenmerken die verband houden met het type ontsteking. Deze aanpak maakt gepersonaliseerde geneeskunde mogelijk, zodat het juiste medicijn of de juiste therapie kan worden gekozen op basis van niet alleen klinische maar ook biologische kenmerken», specificeert de expert.
Met wie contact opnemen voor diagnose
«Er zijn geen gespecialiseerde centra erkend door institutionele instanties, maar de Italiaanse Vereniging Bronchiëctasie publiceert al jaren de meest actuele kaart op haar website», legt professor Aliberti uit. Voor diagnose is het raadzaam om contact op te nemen met deze gekwalificeerde centra die, dankzij het werk van de vereniging, de leden en de meest actieve artsen, verspreid zijn over het hele nationale grondgebied: via deze link vindt u de lijst met structuren waarmee u contact kunt opnemen te volgen door longartsen gespecialiseerd in deze pathologie.
Ademhalingsfysiotherapie: essentieel om beter te worden
Ademhalingsfysiotherapie is de belangrijkste behandeling van deze ziekte, die een waardigheid heeft die gelijk is aan elke andere farmacologische interventie. Het belangrijkste is dat fysiotherapie voor elke patiënt maatwerk is. «De respiratoire fysiotherapeutische strategie moet worden gedeeld met de respiratoire fysiotherapeut en geïndividualiseerd op basis van de radiologische, klinische en levenskwaliteitskenmerken van de patiënt.De benodigdheden van de fysiotherapeut zijn zeer breed en omvatten technieken met en zonder hulpmiddelen, ook voor inspanningshertraining. De beste techniek om de patiënt te laten spuwen wordt gekozen en die zal hij elke dag thuis doen om de infectie en de symptomen te verminderen. Het punt is dat het percentage patiënten dat dit pad van fysiotherapie volgt, om verschillende redenen nog steeds erg laag is, waaronder het gebrek aan kennis van de ziekte, de methoden om ermee om te gaan en het aantal respiratoire fysiotherapeuten», bevestigt Aliberti.
Bronchiëctasie en kinderen
«Deze pathologie kan ook kinderen treffen vanaf de eerste maanden of jaren van hun leven. De behandeling is anders dan bij volwassenen, zowel in de respiratoire fysiotherapie als in het gebruik van antibiotica (die we zo min mogelijk proberen te gebruiken), en in de diagnostiek omdat we proberen niet zo vaak hoge resolutie CT-scans te maken als bij volwassenen. We gaan eerst door de magnetische resonantie van de long die geen straling uitzendt en als de twijfel blijft bestaan, gaan we door de CAT-scan.In vergelijking met volwassenen hebben kinderen met bronchiëctasie geen gerelateerde pathologieën zoals angst, depressie, astma, hartaandoeningen, chronische sinusitis, osteopenie, osteoporose, reflux.
De overgang, d.w.z. de overgang van de kinderarts naar de longarts wanneer de patiënt 14 jaar oud is, is een fundamenteel moment om bronchiëctasieën zo goed mogelijk te blijven behandelen», beveelt de expert aan.
Ontsteking van de bronchiën en de nieuwe medicijnen onderweg
«Tot op heden zijn er geen goedgekeurde en specifieke farmacologische therapieën om patiënten met bronchiëctasie te behandelen, en de behandeling bestaat vooral uit dagelijkse respiratoire fysiotherapie en zorgvuldig gebruik van antibiotica. Het meest recente bewijs zegt echter dat we te maken hebben met een ziekte die wordt ondersteund door een belangrijke ontstekingscomponent van de bronchiën. Tot een paar jaar geleden werd gedacht dat therapie alleen gezocht moest worden op infectiebeheersing, maar nu gaan er nieuwe horizonten open voor bronchiëctasiepatiënten.Sommige van de onderzochte geneesmiddelen zijn in feite modulatoren van het immuunsysteem die ontstekingen op bronchiaal niveau verminderen», legt professor Stefano Aliberti uit.
Wie is professor Stefano Aliberti
Stefano Aliberti is hoofd pneumologie aan het IRCCS Humanitas Research Hospital in Rozzano en hoogleraar ademhalingsziekten aan de Humanitas University. Hij is een nationale en internationale referentie op het gebied van bronchiëctasie (hij werkte mee aan het opstellen van de Europese richtlijnen over deze pathologie), longinfecties met niet-tuberculeuze mycobacteriën, en chronische en acute infecties, waaronder longontsteking. Hij is de oprichter van het Europese register (EMBARC; bronchiëctasie.eu) en van het Italiaanse register (IRIDE) van bronchiëctasie, evenals van het Italiaanse register van niet-tuberculeuze pulmonaire mycobacteriose (IRENE; registerirene.it). Tot slot is hij voorzitter van het wetenschappelijk comité van de Italian Bronchiectasis Association (bronchiëctasie.org). Hij is de auteur van meer dan 360 publicaties in internationale tijdschriften op het gebied van luchtweginfecties.
